在现实生活中，确实发现有少数类型的脑肿瘤有遗传性，如脑血管网状细胞瘤及多发性神经纤维瘤等。这类肿瘤可发生在几代人中，同一代人中有数人出现。
颅内有先天性肿瘤。在胚胎发育初期，有些细胞和结构随着胚胎发育逐渐退化消失。但由于某种因素，这些细胞和结构不能退化消失，而残留在颅内，逐渐发展成肿瘤。随着年龄的增长，肿瘤也发展，影响到神经系统功能，而出现临床症状。如颅咽管瘤、脊索瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤。
